후쿠야마 선천성 근이영양증 환자의 프로포폴을 이용한 전정맥마취 하 치과치료

진달래; 신터전; 현홍근; 김영재; 김정욱; 이상훈; 김종철; 장기택

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후쿠야마 선천성 근이영양증 환자의 프로포폴을 이용한 전정맥마취 하 치과치료
DENTAL TREATMENT IN A PATIENT WITH FUKUYAMA TYPE MUSCULAR DYSTROPHY UNDER TOTAL INTRAVENOUS ANESTHESIA USING PROPOFOL

대한소아치과학회지 2013년 40권 1호 p.66 ~ 71

진달래, 신터전, 현홍근, 김영재, 김정욱, 이상훈, 김종철, 장기택,

소속 상세정보

진달래 ( Jin Dal-Lae ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
신터전 ( Shin Teo-Jeon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
현홍근 ( Hyun Hong-Keun ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김영재 ( Kim Young-Jae ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김정욱 ( Kim Jung-Wook ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
이상훈 ( Lee Sang-Hoon ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
김종철 ( Kim Chong-Chul ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실
장기택 ( Jang Ki-Taeg ) - 서울대학교 치의학대학원 소아치과학교실

KMID : 0358920130400010066

Abstract

근이영양증은 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 유전질환이다. 그 중 후쿠야마 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로 유전되며, 영아기 초기부터 시작되어 중추신경계, 안면근 등에도 이환되고 다발성 관절구축도 나타난다. 근이영양증 환자는 호흡기계나 심장 등의 합병증 발생 위험이 있으며, 특히 흡입마취제를 이용한 전신마취 시 악성고열증 가능성이 문제가 된다. 본 증례에서는 후쿠야마 선천성 근이영양증을 가진 3세 9개월 여아의 다발성 우식증을 전정맥마취 하에 치료하였다. 전신마취 유도 및 유지를 위해 프로포폴을 효과처 농도 , 진통 효과를 위해 레미펜타닐을 1.5 ng/mL 목표농도 조절주입하였다. 적절한 마취 심도와 안정적인 생징후를 유지하며 합병증 발생없이, 후쿠야마 선천성 근이영양증 환아의 전정맥마취하 다발성 치아우식 치료가 성공적으로 이루어져 이를 보고하고자 한다.

Muscular dystrophy is a genetically heterogeneous group of disorders characterized by progressive muscle weakness of variable distribution and severity. Fukuyama type congenital muscular dystrophy (FCMD) is an unusual form of muscular dystrophy with autosomal recessive inheritance and is clinically characterized by an early age of onset, severe central nervous system involvement, facial muscle weakness, and multiple joint contractures. Muscular dystrophy is susceptible to perioperative respiratory, cardiac and other complications. Patients with FCMD have upper airway muscle weakness, therefore general anesthesia is preferred to sedation regarding maintaining the airway when treating these patients. The development of malignant hyperthermia in general anesthesia for patients with muscular dystrophy is a concern. Total intravenous anesthesia should be used instead of inhaled anesthetics because of the risk of malignant hyperthermia. A 3-year-9-month old, 13kg girl with Fukuyama type congenital muscular dystrophy was scheduled for dental treatment under general anesthesia. She had multiple caries and 14 primary teeth needed caries treatment. Prior to general anesthesia, oral premedication with 9 mg midazolam was given. General anesthesia was induced and maintained with target controlled infusion of propofol . The patient with progressive muscular dystrophy was successfully treated under total intravenous anesthesia with a target controlled infusion of propofol. There were no complications related to anesthesia and dental treatment during or after the operation. This case suggests that target controlled infusion of propofol is a safe and appropriate anesthetic technique in FCMD patients for dental treatment.